什么是MRKH综合征？
苗勒管发育不全综合征（MRKH）是一种罕见的先天性生殖系统畸形，发病率约为1/5000女性。主要特征为子宫、宫颈和阴道上段缺失或发育不全。
MRKH患者需了解的重要信息：
原发性闭经（从未有过月经）通常是首要就诊症状
- 染色体核型为正常女性（46XX），卵巢功能正常
- 由于卵巢激素分泌正常，患者具有典型女性第二性征发育
虽然患者无法自行妊娠，但通过试管婴儿技术结合第三方辅助生殖可获得生物学后代。
发病原因
目前病因尚未明确，主要与胚胎期（孕6-8周）苗勒管发育受阻有关。部分病例存在基因变异，但尚未发现明确的环境或遗传因素关联。
症状与相关异常
除生殖系统畸形外，可能合并：
- 泌尿系统异常：如单侧肾缺如
- 骨骼畸形：脊柱或肢体发育问题
- 心脏缺陷
- 听力障碍
患者卵巢功能正常，激素水平稳定，整体健康状况良好。
治疗方案
现有医疗手段可显著改善生活质量：
- 阴道成形术（手术/非手术）解决性生活障碍
- 生育方案：通过试管婴儿+第三方辅助生殖实现生育愿望
- 心理支持：专业心理咨询帮助应对心理挑战
虽然MRKH诊断可能带来冲击，但现代医学已提供多种解决方案。建议患者寻求专业生殖医学团队进行个性化生育规划。
